Лейкоз (лейкемия, алейкемия, оқ қон касаллиги) — бу қон ҳосил қилиш тизимининг клонал ёмон сифатли (неопластик) касаллиги. Лейкозлар ўз этиологиясига кўра турлича бўлган касалликларнинг кенг гуруҳини ўз ичига олади. Лейкозларда ёмон сифатли клон суяк илигининг йетилмаган гемопоетик ҳужайраларидан ҳам, йетилаётган ва йетук қон ҳужайраларидан ҳам пайдо бўлиши мумкин.

Лейкоз касаллиги оқ қон ривожланиши ёкҳуд ривожланмаслигидан қатий назар лейкоситлар ишлаб чиқарадиган бутун ҳужайравий аппаратнинг тизимли диффуз гиперплазияси билан ифодаланади.

Хавф омиллари

Маё ва АКС малумотларига кўра, оқ қон касаллиги ривожланишининг аниқ сабаблари фанга номалумлигича қолмоқда.

Лейкоз ривожланиши хавфининг ошиши билан боғлиқ бўлган омиллар орасида (Маё малумотларига кўра):

• Кимётерапия ва радиотерапиянинг айрим турлари;
• Айрим генетик касалликлар;
• Бир қатор кимёвий моддаларнинг тасир қилиши;
• Чекиш (айниқса ўткир миелоид лейкемия кҳавфи юқори);
• Ирсият (оилада лейкемия ҳолатлари мавжудлиги).

Сабаблари

Лейкозда саратон тўқимаси дастлаб суяк илиги локализасияланган жойида ўсади ва аста-секин нормал қон ҳосил қилиш ҳужайралари ўрнини егаллаб олади. Ушбу жараён натижасида табиий равишда беморда ситопениянинг турли кҳил вариантлари ривожланади, хусусан анемия, тромбоситопения, лимфоситопения, гранулоситопения. Бунинг натижасида еса ўз навбатида иммунитетнинг заифлашуви ва унинг фонида инфексион касалликларга чалинишга мойиллик ҳосил бўлиши, қон кетишлар кузатила бошлайди.

Лейкемияда метастазланиш турли хил азолар — жигар, талоқ, лимфа тугунлари ва ҳоказоларда лейкотик инфилтратларининг пайдо бўлиши билан бирга кечади. Ички азоларда қон томирларининг ўсимта ҳужайралари томонидан обтурасияси натижасида турли ўзгаришлар, хусусан инфаркт, яра-некротик ўзгаришлар юзага келиши мумкин.

Аломатлари.

Лейкемиянинг белгилари касалликнинг турига боғлиқ. Аста-секин ўсаётган ёки сурункали лейкемия дастлабки муддатларда бирон-бир белги намоён қилмайди, агрессив ёки тез ўсаётган тури оғир аломатларга олиб келиши мумкин. Унинг белгилари қон ҳужайраларининг (шаклли елементларининг) функсияси йўқотилиши ёки организмдаги ғайритабиий ҳужайраларни тўпланиши сабабли юзага келади.

Оқ қон касаллигининг аломатлари одатда қуйидагиларни ўз ичига олади:

• Иситма;
• Кечки терлаш;
• Лимфа тугунларининг катталашиши, одатда оғриқсиз;
• Чарчоқ ҳисси;
• Йенгил қон кетиш;
• Тери устида мовий ёки бинафшаранг доғлар;
• Такрорий бурун қонаши;
• Тез-тез инфексияларга дучор бўлиш;
• Суяк ёки бўғимлардаги оғриқ;
• Тана вазнининг камайиши ёки иштаҳанинг йўқолиши;
• Қорин оғриғи ёки шишларга олиб келиши мумкин бўлган талоқ ёки жигарнинг катталашиши;
• Терида қизил доғлар.

Агар лейкоз ҳужайралари мияга кирса, бош оғриқлари, тутқаноқ, онг чалкашлиги, мушакларни назорат қилишнинг пасайиши ва қайт қилиш каби аломатлар пайдо бўлиши мумкин.

Таснифи

Таснифлашнинг 5 асосий тамойиллари мавжуд:

Кечишига кўра

• Ўткир — йетилмаган ҳужайралардан (бластлардан);
  Сурункали — йетилаётган ва йетук ҳужайралар.

Шуни такидлаш керакки, ўткир лейкоз ҳеч қачон сурункали шаклга ўтмайди, сурункали ҳолатларда еса хуруж олиш кузатилмайди. Шу сабабли «ўткир» ва «сурункали» атамалар фақат қулайлик туфайли қўлланилади, гематологияда ушбу атамаларнинг маноси бошқа тиббий диссиплиналардаги манодан фарқ қилади. Сурункали лейкозлар учун «хуружлар» — қоннинг тасвири ўткир шаклдаги ҳолатни эслатадиган бластли кризлар характерлидир.

• Ўсимта ҳужайраларининг фарқланиш даражасига кўра
  Дифференсиасияланмаган;
  Бластли;
• Ситар лейкозлар;

Ситогенезга мувофиқ

Ушбу тасниф қоннинг ҳосил бўлиши ҳақидаги ғояларга асосланади. Ўткир лейкемия ситогенези бўйича қуйидагиларга бўлинади:

Лимфобластли;
Миелоид;
Монобластли;
Миеломонобластли;
Эритромелобластли;
Мегакариобластли;
Дифференсиасияланмаган.
Сурункали лейкемия қуйидаги турлари билан ифодаланади:

• Миелоситар келиб чиқишли:
  сурункали миелоситли
  сурункали нейтрофилли
  сурункали еозинофилли
  сурункали базофилли
  миелосклероз
  еритремия / чин полиситемия
  ессенсиал тромбоситемия
  Лимфоситар келиб чиқишли:
  сурункали лимфолейкоз
  парапротеинемик лейкемия:
  миеломли касаллик
  бирламчи валденстром макроглобулинемияси
  Франклиннинг оғир занжири касаллиги
  тери лимфоматози — Сезари касаллиги
  Моноситар келиб чиқиши:
  сурункали моноситар
  сурункали миеломоноситар
  Кҳ гистиоситоз.

Ушбу тасниф нуқтаи назаридан, етиологик омилларнинг узоқ ва доимий тасири (вируслар, ионлаштирувчи нурланиш, кимёвий моддалар ва бошқалар) натижасида оқ қон касаллигининг сурункали шакли нисбий равишда ўткир шаклга ўтишини гапириш мумкин. Яни, миело- ёки лимфопоезнинг прогенитор ҳужайраларида бузилишларга қўшимча равишда, ўткир лейкемияга кҳос бўлган бузилишлар ривожланади, сурункали лейкемия кечишида «асоратланиш» содир бўлади.

Ўсимта ҳужайрасининг иммуни фенотипига кўра

Ҳозирги вақтда ўсимта ҳужайраларини иммун фенотипига қараб КД19, КД20, КД5, иммуноглобулинларнинг йенгил занжирлари ва бошқа антиген белгилар ёрдамида аниқроқ таснифлашни амалга ошириш мумкин.

Лейкоситларнинг умумий сони ва периферик қонда бласт ҳужайраларининг мавжудлиги бўйича

Лейкемик — лейкоситлар сони 50-80 × 10 9 / л дан кўп, шу жумладан бластлар ҳам;
Сублейкемик — лейкоситлар сони 50-80 × 10 9 / л, шу жумладан бластлар ҳам;
Лейкопеник — периферик қонда лейкоситлар миқдори меёрдан паст, аммо бластлар мавжуд;
Алейкемик — периферик қонда лейкоситлар миқдори меёрдан паст, бластлар йўқ.

Морфологик хусусиятлари

Юқори дифференсиасия блоки билан лейкемия ҳужайралари прогенитор ҳужайраларнининг дастлабки тўртта синфига оид ўзак ва бласт ҳужайраларга ўхшаб кетиши мумкин. Шунинг учун, дифференсиасия даражасига кўра бундай лейкозлар бластли ва дифференсиасияланмаган деб аталади. Уларнинг кечиши ўткир бўлганлиги сабабли, ўткир лейкозларни бластли ва дифференсиасияланмаган турларга ажратиш мумкин.

Дифференсиасия даражаси паст бўлганида оқ қон ҳужайралари проситар ва ситар прогенитор ҳужайраларга ўкҳшайди, касалликнинг ёмон сифатлилик даражаси камроқ, кечиши сурункали ва ситар деб аталади.

Ўткир лейкемиянинг асосий клиник белгилари:

Бласт ҳужайраларининг кўплиги ва уларнинг устунлиги (30% дан кўп, одатда 60-90%);
«Лейкемик қулаш» — кўплаб бластлар фонида ҳужайраларнинг оралиқ шаклларини йўқ бўлиб кетиши;
Бир вақтнинг ўзида абазофилия ва анеозинофилия мавжудлиги;
Тезда ривожланувчи анемия.
Сурункали лейкемиянинг асосий клиник белгилари (аломатлар бир кҳил, аммо худди тескариси):

Бласт ҳужайралари миқдорининг озлиги ёки умуман йўқлиги (30% дан кам, кўпинча 1-2%);
«Лейкемик қулаш»нинг йўқлиги, яни ҳужайраларнинг оралиқ шакллари (промиелоситлар ва миелоситлар) мавжудлиги;
Базофил-еозинофил ассосиасия, яни бир вақтнинг ўзида базофилия ва еозинофилия мавжудлиги;
Аста-секин ривожланувчи анемия.

Ташкҳислаш

Оқ қон касаллигини ташкҳисида морфологик тадқиқотлар катта аҳамиятга ега. Ҳаёт чоғидаги морфологик ташхиснинг асосий усуллари ёнбош суяги трепанобиопсияси ёки тўш суяги ва бошқа азоларнинг пунксиясидан олинган суяк илигининг биопатлари ва периферик қон суртмаларини ўрганиш саналади.

Даволаш

Сурункали лейкемияда шифокор қўллаб-қувватловчи тактикани танлайди, унинг мақсади асоратлар ривожланишини кечиктириш ёки олдини олишдир. Ўткир лейкемияда шошилинч терапия талаб қилинади, бу юқори дозаларда кимётерапевтик воситаларни қабул қилишни ўз ичига олади. Кимётерапия организмга оқ қон ҳужайраларидан тозаланишга имкон беради. Шундан сўнг, агар талаб этилса, соғлом донорлик суяк илиги ҳужайраларини трансплантасияси буюрилади.

Ситостатиклар — бу атипик ҳужайралар ўсишини бостирувчи дорилар. Улар вена ичига ёки таблетка шаклида оғиз орқали юборилади. Касалликнинг турли варианти ўзига кҳос даволаниш режимини талаб қилади. Жаҳон соғлиқни сақлаш ташкилотининг тавсияларига кўра, ҳар бир мутахассис турли хил терапия режимларига амал қилиши мумкин. Лейкемиянинг аниқ варианти аниқлангач (ҳужайра таркибини ҳисобга олган ҳолда), беморга зарур схема бўйича бир неча курсларда кимётерапия буюрилади:

Биринчи курс зарарли ҳужайраларни йўқ қилишга қаратилган. Унинг давомийлиги индивидуал равишда белгиланади ва бир неча ойни ташкил етиши мумкин.
Биринчи курс муваффақиятли амалга оширилгандан сўнг, қўллаб-қувватловчи терапия буюрилади — беморга ситостатиклар олдинги дозалар ва миқдорда берилади.
Охирги босқич — бу профилактика курси. У олинган терапевтик тасирни кучайтиради ва беморга ремиссияда узоқроқ бўлишга имкон беради. Барча кимётерапия курси тугагач, ушбу касаллик билан бошқа дуч келмаслик эҳтимоли юқори бўлади.
Бироқ, тиббиёт ҳали йетарлича ривожланмаган ва организм ўзини олдиндан айтиб бўлмайдиган даражада тутиши мумкин. Шундай қилиб, тўлиқ даволанишдан кейин касаллик қайталаниши еҳтимоли ҳам йўқ емас. Бундай ҳолда, даволанишнинг яна бир варианти — суяк илиги трансплантасияси таклиф етилади.

Эрта тажрибавий усуллар

Фред Кҳатчинсон номидаги Сиетл ўсимталарни тадқиқ қилиш маркази тадқиқотчилари иммунитет ҳужайраларининг ўсмаларга қарши фаоллигини оширишнинг янги усулини кашф етишди. Бунинг натижасида илгари умидсиз деб ҳисобланган беморларни даволашда деярли 100% самарадорликка еришиш мумкин бўлди. Ўтказилган тадқиқотларда 29 беморнинг 27 нафарида янги терапияни қўллашдан сўнг суяк илиги таҳлили ёмон сифатли ҳужайраларнинг тўлиқ йўқлигини кўрсатди.