Лейкоз (лейкемия, алейкемия, ок кон касаллиги) — бу кон хосил килиш тизимининг клонал ёмон сифатли (неопластик) касаллиги. Лейкозлар уз этиологиясига кура турлича булган касалликларнинг кенг гурухини уз ичига олади. Лейкозларда ёмон сифатли клон суяк илигининг йетилмаган гемопоетик хужайраларидан хам, йетилаётган ва йетук кон хужайраларидан хам пайдо булиши мумкин.

Лейкоз касаллиги ок кон ривожланиши ёкхуд ривожланмаслигидан катий назар лейкоситлар ишлаб чикарадиган бутун хужайравий аппаратнинг тизимли диффуз гиперплазияси билан ифодаланади.

Хавф омиллари

Маё ва АКС малумотларига кура, ок кон касаллиги ривожланишининг аник сабаблари фанга номалумлигича колмокда.

Лейкоз ривожланиши хавфининг ошиши билан боглик булган омиллар орасида (Маё малумотларига кура):

• Кимётерапия ва радиотерапиянинг айрим турлари;
• Айрим генетик касалликлар;
• Бир катор кимёвий моддаларнинг тасир килиши;
• Чекиш (айникса уткир миелоид лейкемия кхавфи юкори);
• Ирсият (оилада лейкемия холатлари мавжудлиги).

Сабаблари

Лейкозда саратон тукимаси дастлаб суяк илиги локализасияланган жойида усади ва аста-секин нормал кон хосил килиш хужайралари урнини егаллаб олади. Ушбу жараён натижасида табиий равишда беморда ситопениянинг турли кхил вариантлари ривожланади, хусусан анемия, тромбоситопения, лимфоситопения, гранулоситопения. Бунинг натижасида еса уз навбатида иммунитетнинг заифлашуви ва унинг фонида инфексион касалликларга чалинишга мойиллик хосил булиши, кон кетишлар кузатила бошлайди.

Лейкемияда метастазланиш турли хил азолар — жигар, талок, лимфа тугунлари ва хоказоларда лейкотик инфилтратларининг пайдо булиши билан бирга кечади. Ички азоларда кон томирларининг усимта хужайралари томонидан обтурасияси натижасида турли узгаришлар, хусусан инфаркт, яра-некротик узгаришлар юзага келиши мумкин.

Аломатлари.

Лейкемиянинг белгилари касалликнинг турига боглик. Аста-секин усаётган ёки сурункали лейкемия дастлабки муддатларда бирон-бир белги намоён килмайди, агрессив ёки тез усаётган тури огир аломатларга олиб келиши мумкин. Унинг белгилари кон хужайраларининг (шаклли елементларининг) функсияси йукотилиши ёки организмдаги гайритабиий хужайраларни тупланиши сабабли юзага келади.

Ок кон касаллигининг аломатлари одатда куйидагиларни уз ичига олади:

• Иситма;
• Кечки терлаш;
• Лимфа тугунларининг катталашиши, одатда огриксиз;
• Чарчок хисси;
• Йенгил кон кетиш;
• Тери устида мовий ёки бинафшаранг доглар;
• Такрорий бурун конаши;
• Тез-тез инфексияларга дучор булиш;
• Суяк ёки бугимлардаги огрик;
• Тана вазнининг камайиши ёки иштаханинг йуколиши;
• Корин огриги ёки шишларга олиб келиши мумкин булган талок ёки жигарнинг катталашиши;
• Терида кизил доглар.

Агар лейкоз хужайралари мияга кирса, бош огриклари, тутканок, онг чалкашлиги, мушакларни назорат килишнинг пасайиши ва кайт килиш каби аломатлар пайдо булиши мумкин.

Таснифи

Таснифлашнинг 5 асосий тамойиллари мавжуд:

Кечишига кура

• Уткир — йетилмаган хужайралардан (бластлардан);
  Сурункали — йетилаётган ва йетук хужайралар.

Шуни такидлаш керакки, уткир лейкоз хеч качон сурункали шаклга утмайди, сурункали холатларда еса хуруж олиш кузатилмайди. Шу сабабли «уткир» ва «сурункали» атамалар факат кулайлик туфайли кулланилади, гематологияда ушбу атамаларнинг маноси бошка тиббий диссиплиналардаги манодан фарк килади. Сурункали лейкозлар учун «хуружлар» — коннинг тасвири уткир шаклдаги холатни эслатадиган бластли кризлар характерлидир.

• Усимта хужайраларининг фаркланиш даражасига кура
  Дифференсиасияланмаган;
  Бластли;
• Ситар лейкозлар;

Ситогенезга мувофик

Ушбу тасниф коннинг хосил булиши хакидаги гояларга асосланади. Уткир лейкемия ситогенези буйича куйидагиларга булинади:

Лимфобластли;
Миелоид;
Монобластли;
Миеломонобластли;
Эритромелобластли;
Мегакариобластли;
Дифференсиасияланмаган.
Сурункали лейкемия куйидаги турлари билан ифодаланади:

• Миелоситар келиб чикишли:
  сурункали миелоситли
  сурункали нейтрофилли
  сурункали еозинофилли
  сурункали базофилли
  миелосклероз
  еритремия / чин полиситемия
  ессенсиал тромбоситемия
  Лимфоситар келиб чикишли:
  сурункали лимфолейкоз
  парапротеинемик лейкемия:
  миеломли касаллик
  бирламчи валденстром макроглобулинемияси
  Франклиннинг огир занжири касаллиги
  тери лимфоматози — Сезари касаллиги
  Моноситар келиб чикиши:
  сурункали моноситар
  сурункали миеломоноситар
  Кх гистиоситоз.

Ушбу тасниф нуктаи назаридан, етиологик омилларнинг узок ва доимий тасири (вируслар, ионлаштирувчи нурланиш, кимёвий моддалар ва бошкалар) натижасида ок кон касаллигининг сурункали шакли нисбий равишда уткир шаклга утишини гапириш мумкин. Яни, миело- ёки лимфопоезнинг прогенитор хужайраларида бузилишларга кушимча равишда, уткир лейкемияга кхос булган бузилишлар ривожланади, сурункали лейкемия кечишида «асоратланиш» содир булади.

Усимта хужайрасининг иммуни фенотипига кура

Хозирги вактда усимта хужайраларини иммун фенотипига караб КД19, КД20, КД5, иммуноглобулинларнинг йенгил занжирлари ва бошка антиген белгилар ёрдамида аникрок таснифлашни амалга ошириш мумкин.

Лейкоситларнинг умумий сони ва периферик конда бласт хужайраларининг мавжудлиги буйича

Лейкемик — лейкоситлар сони 50-80 × 10 9 / л дан куп, шу жумладан бластлар хам;
Сублейкемик — лейкоситлар сони 50-80 × 10 9 / л, шу жумладан бластлар хам;
Лейкопеник — периферик конда лейкоситлар микдори меёрдан паст, аммо бластлар мавжуд;
Алейкемик — периферик конда лейкоситлар микдори меёрдан паст, бластлар йук.

Морфологик хусусиятлари

Юкори дифференсиасия блоки билан лейкемия хужайралари прогенитор хужайраларнининг дастлабки туртта синфига оид узак ва бласт хужайраларга ухшаб кетиши мумкин. Шунинг учун, дифференсиасия даражасига кура бундай лейкозлар бластли ва дифференсиасияланмаган деб аталади. Уларнинг кечиши уткир булганлиги сабабли, уткир лейкозларни бластли ва дифференсиасияланмаган турларга ажратиш мумкин.

Дифференсиасия даражаси паст булганида ок кон хужайралари проситар ва ситар прогенитор хужайраларга укхшайди, касалликнинг ёмон сифатлилик даражаси камрок, кечиши сурункали ва ситар деб аталади.

Уткир лейкемиянинг асосий клиник белгилари:

Бласт хужайраларининг куплиги ва уларнинг устунлиги (30% дан куп, одатда 60-90%);
«Лейкемик кулаш» — куплаб бластлар фонида хужайраларнинг оралик шаклларини йук булиб кетиши;
Бир вактнинг узида абазофилия ва анеозинофилия мавжудлиги;
Тезда ривожланувчи анемия.
Сурункали лейкемиянинг асосий клиник белгилари (аломатлар бир кхил, аммо худди тескариси):

Бласт хужайралари микдорининг озлиги ёки умуман йуклиги (30% дан кам, купинча 1-2%);
«Лейкемик кулаш»нинг йуклиги, яни хужайраларнинг оралик шакллари (промиелоситлар ва миелоситлар) мавжудлиги;
Базофил-еозинофил ассосиасия, яни бир вактнинг узида базофилия ва еозинофилия мавжудлиги;
Аста-секин ривожланувчи анемия.

Ташкхислаш

Ок кон касаллигини ташкхисида морфологик тадкикотлар катта ахамиятга ега. Хаёт чогидаги морфологик ташхиснинг асосий усуллари ёнбош суяги трепанобиопсияси ёки туш суяги ва бошка азоларнинг пунксиясидан олинган суяк илигининг биопатлари ва периферик кон суртмаларини урганиш саналади.

Даволаш

Сурункали лейкемияда шифокор куллаб-кувватловчи тактикани танлайди, унинг максади асоратлар ривожланишини кечиктириш ёки олдини олишдир. Уткир лейкемияда шошилинч терапия талаб килинади, бу юкори дозаларда кимётерапевтик воситаларни кабул килишни уз ичига олади. Кимётерапия организмга ок кон хужайраларидан тозаланишга имкон беради. Шундан сунг, агар талаб этилса, соглом донорлик суяк илиги хужайраларини трансплантасияси буюрилади.

Ситостатиклар — бу атипик хужайралар усишини бостирувчи дорилар. Улар вена ичига ёки таблетка шаклида огиз оркали юборилади. Касалликнинг турли варианти узига кхос даволаниш режимини талаб килади. Жахон согликни саклаш ташкилотининг тавсияларига кура, хар бир мутахассис турли хил терапия режимларига амал килиши мумкин. Лейкемиянинг аник варианти аниклангач (хужайра таркибини хисобга олган холда), беморга зарур схема буйича бир неча курсларда кимётерапия буюрилади:

Биринчи курс зарарли хужайраларни йук килишга каратилган. Унинг давомийлиги индивидуал равишда белгиланади ва бир неча ойни ташкил етиши мумкин.
Биринчи курс муваффакиятли амалга оширилгандан сунг, куллаб-кувватловчи терапия буюрилади — беморга ситостатиклар олдинги дозалар ва микдорда берилади.
Охирги боскич — бу профилактика курси. У олинган терапевтик тасирни кучайтиради ва беморга ремиссияда узокрок булишга имкон беради. Барча кимётерапия курси тугагач, ушбу касаллик билан бошка дуч келмаслик эхтимоли юкори булади.
Бирок, тиббиёт хали йетарлича ривожланмаган ва организм узини олдиндан айтиб булмайдиган даражада тутиши мумкин. Шундай килиб, тулик даволанишдан кейин касаллик кайталаниши ехтимоли хам йук емас. Бундай холда, даволанишнинг яна бир варианти — суяк илиги трансплантасияси таклиф етилади.

Эрта тажрибавий усуллар

Фред Кхатчинсон номидаги Сиетл усимталарни тадкик килиш маркази тадкикотчилари иммунитет хужайраларининг усмаларга карши фаоллигини оширишнинг янги усулини кашф етишди. Бунинг натижасида илгари умидсиз деб хисобланган беморларни даволашда деярли 100% самарадорликка еришиш мумкин булди. Утказилган тадкикотларда 29 беморнинг 27 нафарида янги терапияни куллашдан сунг суяк илиги тахлили ёмон сифатли хужайраларнинг тулик йуклигини курсатди.